闭经病因

子宫性闭经 (30%)

闭经的原因在子宫,虽卵巢功能正常,但子宫内膜不能产生正常的反应,因而不来月经,引起子宫性闭经常见的疾病有:

(1)先天性子宫发育不全或缺如:胚胎时由于副中肾管发育不全或不发育所致,表现为原发闭经,青春发育后,第二性征如乳房,外生殖器,阴,腋毛等均发育正常,若测基础体温有时可显示有排卵,还可表现有周期性乳房胀痛及小腹不适,染色体及性腺均为正常女性,各种卵巢激素及垂体促性腺激素FSH,LH等均在正常女性水平,盆腔检查及B超证实无子宫,若原发闭经伴周期性腹痛者应考虑是先天性子宫或阴道的畸形.

(2)子宫内膜损伤或粘连:常发生于人工流产后,产后或流产后刮宫,由于过度搔刮损伤了子宫内膜,或手术后感染造成宫腔粘连,出现闭经,当宫腔部分粘连时,使经血不能流出,表现为闭经同时伴有周期性腹痛及下坠感,将症状与基础体温对照,或B超发现子宫积血,即可明确诊断.

(3)子宫治疗:子宫或子宫内膜切除后或宫腔内放射治疗后均可出现子宫性闭经.

(4)对雄激素不敏感综合征:又称睾丸女性化,这是一种特殊形式的子宫性闭经,患者核型为46,XY,性腺为睾丸,由于靶器官缺乏雄激素受体或受体不能发生正常的生物功能,因而未能发育为正常男性,完全型睾丸女性化外表极似女性,有乳房发育,但子宫缺如阴道上段为盲端,患者往往于青春期后原发闭经来就诊.

卵巢性闭经(30%)

(1)先天性卵巢发育不全:又称Turner综合征,是少女原发闭经中最多见的一种,这是一种性染色体异常的疾病,多数是X染色体数目异常,基本核型是45,X,也可为性染色体结构异常,如X染色体等臂,长臂或短臂的缺失,环状X染色体等,还有些是多种核型的嵌合体,本病患者除原发闭经和第二性征不发育外,多有一组躯体异常表现.

(2)单纯性腺发育不全:包括46,XX单纯性腺发育不全和46,XY单纯性腺发育不全,二者除核型不同外,临床表现相似,均表现为原发闭经,第二性征不发育,个高,四肢长,体形为阉割型,性腺多呈条索状,核型为XY的性腺易发生肿瘤.

(3)卵巢早衰:又称早绝经,即绝经发生在40岁以前,偶见于20岁以下青年女性,多数为继发闭经,极少为原发闭经,卵巢萎缩,雌激素水平低落,FSH升高达绝经水平,卵巢早衰的真正机制尚不十分清楚,有人观察到卵巢早衰与自身免疫系统有关,因发现卵巢早衰常与多种自家免疫病相伴随.

(4)卵巢不敏感综合征:临床表现同卵巢早衰,可为原发闭经或早绝经,与卵巢早衰不同的是此类患者卵巢中有为数不少的正常卵泡,但处于休止状态,不能发育成熟和排卵,卵巢不敏感综合征的发病机制亦不十分清楚,较多的解释是卵巢存在抗促性腺激素受体抗体或受体后生物功能障碍.

垂体性闭经(30%)

(1)原发性垂体促性腺功能低下:是一种少见的遗传病,表现为孤立性促性腺激素缺乏,患者常常原发闭经,性征不发育,有些还伴有嗅觉障碍,垂体促性腺激素FSH与LH以及卵巢性激素均为低水平.

(2)继发性垂体前叶功能低下:由于垂体损伤,出血,炎症,放射及手术等破坏了垂体前叶功能,造成促性腺激素及垂体前叶其他激素,如促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素等的缺乏,故除有性腺功能低下外,有时还会有甲状腺功能低下和肾上腺皮质功能低下,表现出闭经,消瘦,乏力,怕冷,低血糖,低血压,低基础代谢及性欲减退等,由于产后大出血.

(3)垂体肿瘤:亦是垂体性闭经较常见的病因,可通过直接破坏垂体前叶功能或因破坏了下丘脑与垂体间调节通道,干扰了生殖激素的分泌与调节,导致闭经,垂体肿瘤的种类很多.

下丘脑性闭经 (10%)

指障碍在下丘脑或下丘脑以上,由于下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏或分泌形式失调而导致闭经,包括下丘脑-垂体单位功能异常,中枢神经系统-下丘脑功能异常,以及其他内分泌异常引起的下丘脑不适当的反馈调节所致的闭经.

(1)下丘脑-垂体单位功能异常:可为先天性下丘脑-垂体功能缺陷,亦可为继发于损伤后,肿瘤,炎症及放射等所致的下丘脑激素GnRH合成和分泌障碍,临床上最常见的下丘脑-垂体单位功能异常所致的闭经是高泌乳素血症,这是由于下丘脑泌乳素抑制因子(主要是多巴胺)缺乏,使垂体分泌过多的泌乳素.

(2)中枢-下丘脑功能异常:精神因素,外界或体内环境的改变可以通过中枢神经系统经大脑皮质,丘脑及下丘脑的神经内分泌途径,或经大脑边缘系统影响下丘脑功能而导致闭经.

(3)其他内分泌异常引起不适当的反馈调节.