髓内肿瘤病因

一、发病原因

髓内肿瘤以室管膜瘤常见,其次为星形细胞瘤,但在统计髓内肿瘤时,因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位,讨论髓内肿瘤时,马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例.其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球,少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等.按病变部位分,以颈胸段最常见,占80%以上.脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系,但根本原因尚不清楚.血管网织细胞瘤占8.8%.室管膜瘤的病例中,颈段明显高于胸段的发病率,颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍,而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右.

二、发病机制

1.星形细胞瘤 大约3%的中枢神经系统星形细胞瘤起源于脊髓内.这些肿瘤可发生于任何年龄,但似乎已30岁年龄组居多.儿童组髓内肿瘤也较为常见.大约60%的肿瘤发生于颈椎和颈胸交界部位的脊髓内.胸椎、腰骶椎或脊髓圆锥部位均可发生,但终丝部位较为少见.

脊髓星形细胞瘤在组织学、生物学行为和自然史方面可表现为异型性.这些肿瘤包括低级别纤维性和毛细血管型星形细胞瘤,恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤及神经节胶质细胞瘤,偶见少枝胶质细胞瘤.大约90%的儿童星形细胞瘤系良性,其中以纤维型Ⅰ级和Ⅱ级为主.大约1/3幼稚的毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤病人均不伴有疼痛病史.大约10%儿童胶质细胞瘤,系恶性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤.纤维型星形细胞瘤以成年人居多.幼稚型毛细胞型星形细胞瘤和神经节胶质瘤较为罕见,通常主要多见于青年期.成人毛细胞型星形细胞瘤,通常富含毛细胞的特殊结构,尚不清楚是否富含毛细胞特征预示病变预后良好.

2.室管膜瘤 室管膜瘤系成人最为常见的髓内肿瘤.它可发生于任何年龄组,但以中年人最为常见.男女比例几乎均等.存在一系列的组织学亚型,细胞型室管膜瘤是最常见的类型,但上皮型、纤维型、室管膜下瘤型、黏液乳头型或混合型也较为常见.大部分组织学上为良性.虽然无囊性包膜形成,这些胶质细胞衍生的肿瘤通常有较好的边境,很少浸润邻近的脊髓组织.

3.血管网织细胞瘤 血管网织细胞瘤占脊髓髓内肿瘤的3%～8%.15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau综合征,系常染色体异常缺陷性疾患.这些肿瘤可发生于任何年龄,但青少年较为罕见.血管网织细胞瘤系血管源性良性肿瘤,边缘清晰,包膜完整,与软膜有附着粘连结构,一般肿瘤位于背侧或背侧方.

4.其他肿瘤 胚胎源性肿瘤及囊肿很少发生于髓内部位.脂肪瘤是最常见的胚胎发育异常性肿瘤,大约占髓内肿瘤的1%.这些并非为真性肿瘤,起源于胚胎中胚层组织.它们可因脂肪代谢沉积而增加,在青壮年期增大并产生症状,这些病变被认为是类髓内病变,因为它们通常位于软膜下部位.转移瘤约占髓内肿瘤的2%,肺癌及乳腺癌是最常见的原发肿瘤来源.黑色素细胞瘤、黑色素瘤、纤维肉瘤、黏液瘤亦为最常见的髓内转移瘤.血管畸形,特别是海绵状血管瘤亦被认为是髓内肿瘤.