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本病的临床表现视病理类型和病程而异,恶性或难治性高血压是本病最常见,最有意义,有时甚至是惟一的临床表现,但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动,其他表现有头痛,复视,进行性脑病,颅内出血,心力衰竭及下肢无力,体征是腹部可闻及血管杂音,本病的确诊年龄平均是21岁.
有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音),血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强,下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病,但为全面了解病变的类型,范围及其他受累血管的情况,常需行超声,CT,MRI或血管造影等影像学检查,尤以血管造影重要,影像学可显示病变处血管狭窄,狭窄以近血管及其分支扩张,而狭窄以远血管变细,还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血.
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