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90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重.紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量.若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾).生长发育障碍,常有活动后心悸气短,但蹲踞少见.如果体-肺交通较大,紫绀较轻,易患呼吸道感染,常可早期出现心衰.如动脉导管趋向闭合,则紫绀呈进行性加重.重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右.右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律.如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀,呼吸困难和代谢性酸中毒.
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