心尖肥厚型心肌病症状

本病临床少见,AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,发病年龄30～50岁居多,男性多于女性,起病隐匿,发病缓慢,患者可有胸闷、头晕、心前区疼痛等症状,胸痛症状需与冠心病心绞痛相鉴别,该病患者胸痛持续时间较长,含服硝酸甘油往往无效,体格检查心脏大小正常,均无杂音,无特异性体征.心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高,无经验的医生常诊断为正常.而冠状动脉造影及左室造影影像学表现更直观,是诊断心尖肥厚型心肌病的较好方法,同时还能鉴别诊断冠心病.当然MRI检查的准确率也较高,但不能完全代替冠状动脉及左室造影.本组患者有4例合并冠状动脉肌桥,可能与心肌前壁肥厚有一定关系.

1、症状

本病虽有遗传倾向,但发病年龄以30～50岁居多男性远比女性多见约1/3～1/2病人有心肌病家族史.1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在,对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少故多数病人无自觉症状,仅在体检或超声心动图检查时发现

本病起病隐匿发展缓慢部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状胸痛可酷似冠心病心绞痛但一般持续时间长,舌下含服硝酸甘油往往无效.此外,可有头晕乏力等晚期可出现心功能不全征象,偶尔可猝死

2、体征

(1)心尖搏动向左下移位,并呈抬举性有滞留感的搏动有时呈三重心尖搏动.在收缩期前抬举之后有两个收缩期膨胀,第2个出现在收缩晚期.

(2)第一心音(S1)正常,常可闻及第三、第四心音心尖区可有收缩期1/6～2/6级杂音个别为3/6级或3/6级以上,常提示合并二尖瓣关闭不全;

(3)多数病例心胸比例正常,心脏无明显增大,约1/3患者心胸比例＞51%;

(4)晚期病人可有心衰体征.