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染色体遗传(36%):
SMS病因迄今不清,罕见常染色体显性遗传,Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关,文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血,甲状腺功能亢进,甲状腺炎,肾上腺皮质功能不全,白斑病,胰岛素依赖性糖尿病等,部分患者病前有感染史,其脑脊液白细胞,蛋白或免疫球蛋白轻度升高.
神经元损害(20%):
有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体,大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体,以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程,SMS患者发生肌强直的原因不清,其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致.
其他(10%):
SMS还可伴发乳腺癌,淋巴瘤,肺癌等恶性肿瘤,因此有称其为一种副肿瘤综合征.
发病机制
60%~70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)自身抗体升高,Schmierer发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体,至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚,血浆置换和免疫抑制药治疗能使部分患者症状缓解,以上发现均提示本病可能为自身免疫性疾病.
α运动神经元受兴奋性儿茶酚胺能神经系统和抑制性γ-氨基丁酸(GABA)能神经系统控制,SMS可能由于两者的失衡而导致肌肉僵硬和阵挛,依据是患者尿中去甲肾上腺素代谢产物甲氧羟苯乙醇(MHPG)明显升高,临床应用安定治疗取得良好疗效和GAD抗体的发现,安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动,降低α运动神经元的兴奋性,并增强GABA的中枢抑制作用,使尿中MHPG下降,GAD为GABA能神经的胞质内切酶,使谷氨酸转化为GABA;GAD抗体升高可能影响GABA的合成或功能障碍,使GABA的抑制作用降低,国内学者认为SMS肌僵硬的机制可能为抑制性中间神经元被抑制,兴奋性中间神经元活动亢进,总之本病确切的发病机制有待进一步研究.
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