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该病主要发生于20~50岁长期从事书写的人,尤其是从事文字工作者,部分患者有阳性家族史.多数起病隐袭缓慢渐进,先感觉手指部易疲劳或腕部疼痛,继之出现特有的书写痉挛.患者在持笔时或开始写字时困难,这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢.此病最重要特点是书写时痉挛,不写字时症状消失.肌力完全正常,有时只单用钢笔、小笔困难,用铅笔或大笔时完全正常.患者可以正常工作,不存在失用现象.此病多属于神经功能性疾病,但部分病例在检查时可见指间或腕部肌张力较高,腕关节被动旋前旋后时有齿轮感抵抗.所以有人认为该病属于锥体外系疾患,也有人认为是交感神经反射性障碍.
一般临床上,书写痉挛可分为三型:
1.痉挛型(肌张力亢进型) 是最常见的一型,写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态.
2.麻痹型(无力型) 患者写字时有疲劳无力感,因肌肉力弱不能随意支配,类似麻痹状态而不能使用钢笔,有时沿神经走行出现疼痛.
3.震颤型(运动亢进型) 写字时可见手摇动性震颤,随着写字震颤逐渐增强,尤其是在精神紧张影响下而更为显著,这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果.
1.诊断标准(1)所有患者都存在手部震颤,导致书写困难.需用该(左或右)利手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤,但程度较轻.
(2)体检发现不仅在书写,而且手部保持这种姿势时都有震颤.上肢尚有非特异性动作性震颤,幅度比书写震颤小.
(3)根据手部震颤出现在不同情况,可将原发性书写震颤分为两型,仅限于书写时出现震颤,称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤,称为姿位敏感型.
2.排除标准(1)有异常不自主姿势的表现,如肌张力障碍的姿势.
(2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现,如帕金森综合征.
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