肺动静脉瘤症状

肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征

(1)病理改变

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 ,有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状,如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/ 趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,Hb 增高,血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿,PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸,本病多单发,多发者占5 %～10 % ,可发生在肺组织的任何部位,但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起或囊球样变化.

(2)主要临床表现

①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿,多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难.

②25%患者有惊厥,共济失调,复视等神经症状.

③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血.

④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸.

⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音.

⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常,肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲.

⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变.