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原发性血小板增多症,每年发病率为0．1／10万人口.中数发病年龄60岁(范围2～90岁),好发于50～70岁.女︰男=1．3︰1.起病缓慢.约有20%的病人,尤其年轻患者,发病时无症状,偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊.1／3的病人就诊时表现功能性或者血管舒缩性症状包括血管性头痛、头昏、视觉模糊、手掌及足底灼痛感,末梢麻木.80%病人可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊.出血常为自发性,可反复发作,以胃肠道出血常见,也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑,但紫癜少见.有时可因手术后出血不止而被发现.偶有脑出血,引起死亡.血栓发生率较出血少.国外报告血栓形成较国内多见.国内统计30%有动脉或静脉血栓形成.静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位.下肢血管栓塞后,可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽.也有表现红斑性肢痛病,间歇性跛行.肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛.肺、肾、肾上腺或脑内如发生栓塞可引起相应临床症状,可成为致死的原因.脾大见于80%以上的病例,一般为轻到中度肿大,少数病人有肝肿大.
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