肥大细胞增多症治疗

皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人.单个的肥大细胞瘤可自然消退.色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转.这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症.对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿).

全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药.由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法;阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时,可使白三烯生成增加.如果胃肠道症状未能很好控制,应口服色甘酸钠200mg,每日4次(2~12岁儿童100mg),每日4次(每日不超过40mg/kg).尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法.

(一)治疗

1.可应用抗组胺剂和抗5-羟色胺剂如赛庚啶可减轻荨麻疹瘙痒和发红.

2.口服甲氧补骨脂素和UVA照射,可使大多数病例皮损消退,但停药后常复发,但亦有报告1/4的病例疗效持续达5年之久.

3.损害内注射曲安奈德(确炎舒松)或局部皮质类固醇激素封包,亦可使皮损消退,但停药后即复发.

4.硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)10mg,3次/d,可使所有症状在24h内缓解.

5.口服色甘酸可控制系统性肥大细胞增多症引起的腹泻;色甘酸对胃肠症状更有效,对皮肤损害其抗组织作用亦较好.

(二)预后

本病的预后与病程很大程度上取决于本病发病年龄及其类型,在儿童发生单个损害的肥大细胞增生病者通常在数年内消退,一般10岁左右即自愈.也有持续到成年而不退的,而少数患者还可发生广泛皮疹.幼儿发生的广泛性色素性荨麻疹预后最好,一半以上病例在少年时期皮疹自行消退,后来发病的预后稍差一些,成人则很少自退,但呈良性,仅极少数病例恶变.出现水疱并不影响预后.少数病人不论是婴儿或儿童发病者均可发展为系统性病变,但仅极少数病例发生死亡.