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本病病因尚未明了,目前多认为其发病与免疫异常有关,如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症,循环免疫复合物增高,补体低下,类风湿因子阳性,筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病,这些都支持本病系一种免疫性疾病,对于本病的归属,有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型,即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间,有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病,但多数学者认为其不属于硬皮病,系一独立疾病.
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