内分泌性肌病治疗

(一)治疗

不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下:

1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效.如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复.

2.突眼性眼肌麻痹

(1)本病(包括突眼)常为自限性过程,因此较难评价药物疗效,药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的.

(2)如突眼症状很轻,仅需局部应用肾上腺受体阻断药(如5%胍乙啶滴眼剂),眼油膏防止角膜干燥;严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇,泼尼松60～80mg/d口服,可部分控制.由于长期应用皮质类固醇的不良反应,要求外科治疗的患者需延期使用.许多患者用类固醇激素有助于度过甲亢危象,也可避免严重突眼和手术风险.

(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术,或眼眶减压术挽救视力.

3.甲状腺功能亢进性周期性瘫痪 给予氯化钾口服治疗可终止发作,普萘洛尔(心得安)(160mg/d)分次口服可防止发作.90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作.

4.重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退 MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病,临床须分别治疗.

5.甲状腺功能减退性肌病 应用甲状腺素治疗后肌病可好转.

6.慢性皮质类固醇肌病 是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变.停药或减量后可逐渐恢复和改善.

7.急性皮质类固醇肌病 是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病.患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗,常在全身性疾病好转时出现严重肌无力.大多数患者停药后数周好转,少数患者肌无力可持续1年.

8.肾上腺皮质功能不全 原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现,Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹,对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好.

9.甲状旁腺性肌病 主要应针对甲旁亢治疗,如甲状旁腺肿瘤经手术后肌病症状可好转.应用α骨化三醇(1,25-二羟维生素D3)或1α-维生素D2治疗可改善症状.

10.甲状旁腺功能减退性肌病 治疗主要用钙剂、维生素D2、D3和双氢速甾醇(双氢速固醇)等,血钙水平提高或甲旁减控制后症状可缓解.

11.垂体病性肌无力 治疗垂体腺瘤,纠正内分泌和激素紊乱可使肌力恢复.

(二)预后

不同的内分泌性肌病,预后各不相同.多数在原发病缓解后肌病好转.