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粘多糖是一种长链复合糖分子,由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而形成,可与蛋白质相连形成蛋白多糖,而蛋白多糖又是结缔组织基质、线粒体、核膜、质膜等的重要组成成分.粘多糖可沉积于机体的任何部分,如沉积于皮下下面的结缔组织,可致颜面粗糙,皮肤僵硬,张口受限;沉积于关节可致关节僵硬;沉积于头颅,可致交通性脑积水,智力落后;沉积于心脏瓣膜,可致心脏瓣膜病变,发生心功能不全;沉积于内脏,可致肝脾增大,腹部膨隆,腹股沟疝气,脐疝等;沉积于呼吸道系统导致扁桃体和腺样体肥大,气道狭窄,声带增厚,常有慢性复发性鼻炎,讲话声音粗,呼吸粗,睡眠打呼噜.
除了Ⅱ型外,粘多糖代谢障碍是X连锁的隐性遗传病,及父母是该病致病基因的携带着,没有任何粘多糖病的临床症状,但父母同时将该病的有异常的基因传给了孩子,所以孩子该病对应基因的2条等位基因都是异常的,就不能生成降解粘多糖的酶根据致病基因及临床表现,该病分为Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅸ型等7种型,其中Ⅲ又分为ⅢA,ⅢB,ⅢC,ⅢD四个亚型,Ⅳ型分为ⅣA和ⅣB亚型.中国人Ⅱ型最常见,其次是ⅣA型.Ⅸ型全世界范围内罕见,目前只有2例报道.
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