血卟啉病治疗

   一、治疗(以下资料仅供参考,详细请咨询医生.

   主要为对症治疗和预防复发

   一)红细胞生成性血卟啉病

   1、皮肤损害:避免阳光照射和创伤;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂.穿防护衣.口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d,或每隔日口服阿的平50mg.

   2、溶血性贫血:严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性.消胆胺4g 3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效.

   二)肝性血卟啉病

   1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等.

   2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解.糖耐量减低者可并用胰岛素治疗.

   3、激素:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明.有体位性低血压的病人用强的松10-20mg,3次/d获良效.

   4、对症治疗:氯丙嗪可减轻腹痛缓解神经精神症状,12.5-25mg 3次/d.甲派氯丙嗪疗效更好,5-10mg 3-4次/d.严重腹痛及四肢腰背疼痛者可用阿司匹林和丙氧基苯.

   5、血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段.剂量为每次3-6mg/kg体重,24h内不大于6mg/kg体重.用生理盐水稀释后静脉注射,速度不大于40mg/min,6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次,第2次注射至少间隔12小时,疗程3-5d.

   6、静脉放血:迟发性皮肤型血卟啉病静脉放血有疗效.每2-3周放血一次,每次300-500ml,总量常需2000-4000ml.尿卟啉排出显著减少或血红蛋白降至11g%时停止放血.可使症状消失6-9个月,生化改善12-24个月.个体差异较大.

   7、氯喹:间断试用剂量,每次口服125mg,每周2次,尿卟啉排出降至低于100μg/d时停用.疗程可达数月至数年.对迟发性皮肤型病人可获完全缓解.治疗中应密切观察肝功(SGPT)情况.

   8、纠正水、电解质紊乱:对抗利尿激素释放过多者,应限制水分摄入,并加用去甲基金霉素,每次200-400mg 3次/d,5-10d为一疗程.如因出汗和胃肠道损失过量的钠和进水量不足者,则需补充盐类和水分.急性发作时偶见低镁血症性抽搐,应予补充镁盐.

   二、预后

   如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差.长期反复发作者,预后欠佳.有神经症状者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹,病死率为15%～20%.死亡病例大多是30岁以前的青年.早期发现病人,注意避免各种诱发因素,发作期间注意支持疗法和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低.随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好.