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本病病因不明,目前多将本病分为先天性与后天获得性两类,先天性烟雾病多有遗传因素.后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血,神经纤维瘤病,结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎,化脓性脑膜炎,钩端螺旋体病,梅毒等,近年来在本病的病因强调种族遗传因素,Alva报道,本病发生在同一家族中单卵双胎儿占7%,在日本家族性烟雾病约占10%,近年对家族性烟雾病的研究结果提示本病的基因位于在第3,7及17号染色体长臂(17q25).
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