小儿急性肾小球肾炎病因

非链球菌感染(35%):

(包括其他的葡萄球菌,链球菌,革兰阴性杆菌等),病毒(流感病毒,柯萨奇病毒B4,EB病毒),肺炎支原体及原虫等,在A组β溶血性链球菌中,由呼吸道感染所致肾炎的菌株以12型为主,少数为1,3,4,6,25,49型,引起肾炎的侵袭率约5%,由皮肤感染引起的肾炎则以49型为主,少数为2,55,57和60型,侵袭率可达25%.

免疫机制低下(20%):

肾小球疾病的发生机制十分复杂,有多种因素参与,免疫机制是其中重要的一环,免疫发病机制的研究不仅有其理论价值,还可指导疾病防治,具有重要的临床意义,细菌感染多是通过抗原-抗体复合物在肾小球沉积后激活补体,诱发炎症反应而发病,而病毒,支原体等则是直接侵袭肾组织而致肾炎,关于A组β溶血性链球菌感染后导致肾炎的机制,一般认为机体对链球菌的某些抗原成分(如胞壁的M蛋白或胞质中某些抗原成分)产生抗体,形成循环免疫复合物,随血流抵达肾脏,并沉积于肾小球基膜,进而激活补体,造成肾小球局部免疫病理操作而致病,但近年还提出了其他机制,有人认为链球菌中的某些阳离子抗原,先植入于肾小球基膜,通过原位复合物方式致病:致肾炎链球菌株通过分泌神经氨酸酶改变了机体正常的IgG,从而使其具有了抗原性,导致抗体产生,沉积在肾脏而发病,还有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白具有交叉抗原性,此少数病例属肾抗体型肾炎,沉积在肾脏的链球菌抗原一直不甚清楚,原以为是其细胞壁抗原(M蛋白),但在肾小球内未发现M蛋白沉积,后发现在患者的肾小球内沉积有内链球菌素(endosfrcptosin),肾炎菌株协同蛋白和前吸收抗原(preadsorbing antigen)等链球菌成分,但是否APSGN是由上述抗原所诱发的免疫机制致病尚未完全肯定.

病理改变(25%):

APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜下可见肾小球肿大,内皮细胞及系膜细胞增生(称为毛细血管内增生),中性多形核白细胞和单核细胞在肾小球内浸润,使毛细血管壁狭窄乃至闭塞,但毛细血管壁通常无坏死,沿毛细血管壁基膜外侧,偶有不连续的蛋白质性沉积物(驼峰),即沉积的免疫复合物,在电镜下表现为上皮侧大块状的电子致密沉积物,在少数肾小球,可见局限性毛细血管外增生(新月体),但很少有弥漫性新月体形成,肾小球之外的血管和肾小管间质区一般正常,在远端小管腔内常见红细胞,可形成红细胞管型,免疫荧光检查可分系膜型,星空型,花环型三种,在毛细血管襻周围和系膜区可见IgG颗粒样沉积,常伴有C3和备解素沉积,但较少见有G1q和C4沉积,血清补体成分的改变和肾小球毛细血管襻明显的C3,备解素的沉积,表明补体激活可能主要途径是替代途径.