神经鞘源性肿瘤病因

(一)发病原因

神经鞘瘤:

来自于神经鞘的施万细胞,生长缓慢,肉眼上,神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连,比较坚硬,灰黄色或粉红色,切面上呈年轮样,显微镜下可看到两种 细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,血管壁增厚并有透明变性,电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突,Antoni B细胞缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的细胞器.含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外,也发生在椎管内,粒细胞瘤是神经鞘细胞起源 的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤.

神经纤维瘤:

神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由神经细胞和神经鞘组成,肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形肿胀, 但显微镜下看不到真正的结缔组织界限,组织学上,增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列,电镜下观察,肿瘤是由伸出少数粗大胞 质突的长形细胞构成,在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突.丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿 物,脊柱旁沟的交感神经干,迷走神经,膈神经均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见.

神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤):

成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于后纵隔,偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移,显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂.

(二)发病机制

神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于脊神经后根和肋间神经,也可发生于交感神经和迷走神经,喉返神经,男女发病相似,多发于20～50岁者,左右胸腔发病率 无差异,发生于胸部上方者多于下方,肿物大小不一,通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发,良性神经鞘源性肿瘤可分为两类:神经鞘瘤 (良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤,恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤,神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形膨胀,但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经.

神经纤维瘤多发于20～40岁,多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要细胞成分也是神经鞘细胞,是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内纵隔神经纤维 瘤往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%,脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长,呈哑铃状,椎间孔外部分的 肿瘤往往大于椎间孔内部分,纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤,粒细胞肿瘤,后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类 为恶性神经鞘瘤,神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人,肿瘤附近的结构 常受侵犯,并能发生远处转移,显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂.