小儿房间隔缺损病因

(一)发病原因

胎儿发育的环境因素(32%):

1.感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高.

2.其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能.

遗传因素(25%):

多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成.特别是染色体易位和畸变.

其它因素(24%):

有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关.

(二)发病机制

1.病理解剖

按照缺损部位,房间隔缺损可分为:

(1)继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见,约占所有房间隔缺损的62%～78.8%,菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位,即在房间隔的中央,缺损的边缘可为第二房间隔上,下肢形成的卵圆窝缘,也称为卵圆窝型房间隔缺损(图1),缺损大小不等,形状不一,单个或多个,大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织,也有呈筛孔状.

(2)静脉窦型房间隔缺损(sinus venous ASD)上腔静脉型ASD,约占所有ASD的5.3%～10%,缺损位于卵圆窝的后上方,右心房与上腔静脉交界处,常伴有右肺静脉异位连接,下腔静脉型ASD,比较少见,约占2%,缺损位于卵圆窝的后下方,右心房与下腔静脉交界处,可伴肺静脉异位连接.

ASD可合并其他先天性心脏病,如室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄等,由于ASD为很多复杂型先天性心脏病的血流分流途径,常见于完全性大动脉转位,三尖瓣闭锁,完全性肺静脉异位连接等,上腔静脉型ASD常伴部分肺静脉异位连接,可达80%～90%,多为右侧肺静脉,继发型ASD伴二尖瓣脱垂约占17%.

2.病理生理

正常的左心房压(5～10mmHg)较右心房(2～4mmHg)稍高,房间隔缺损的左向右分流主要取决于左,右心室充盈阻力的不同,右心室的顺应性较左心室好,右心室充盈阻力低,因此,舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流,婴儿的右心室较厚,顺应性较差,婴儿ASD的左向右分流量不多,随年龄增长分流量逐渐增加,继而引起右心房,右心室增大,肺动脉增宽,肺动脉高压多数发生在年长儿,合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀,偶尔,下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀.