心内膜垫缺损治疗

手术时机

部分型心内膜垫缺损一般在2~4岁间手术.如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术.完全型心内膜垫缺损在出生后2~4个月已有严重的充血性心力衰竭,应当在3~6个月间手术.如果推迟到1岁以后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的风险.过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定,缺损越大,手术时间应越早.心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人,以前多分期手术,目前主张早期一次手术纠治.

手术禁忌症

器质性肺动脉高压和不可逆的肺血管病变是本病手术的绝对禁忌症.

手术治疗

"肺动脉环缩术在以前外科技术不成熟时应用较多,但它反而加重二尖瓣反流,起不到姑息治疗的效果,目前应用较少,只是针对于3个月内的小婴儿合并肺炎、心衰,内科治疗无效,可考虑先行肺动脉环缩术;待心脏和全身情况改善后3~6个月,再做根治手术.

根治手术治疗的原则:是关闭室间隔缺损和房间隔缺损,恢复无狭窄和反流的二尖瓣,避免损伤传导束.手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果,避免出现左室流出道狭窄.

完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片法和改良单片法.从手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺损的再手术率来评价,三种手术方法的效果大体相同.

相比较而言,完全型心内膜垫缺损最为复杂,手术风险最高,死亡率约3~5%以上.总体上,心内膜垫缺损病人远期二尖瓣再手术率约10%~15%.

手术并发症

1.房室传导阻滞.如为永久性,需要植入起搏器.

2.低心排综合征.是危及病人生命的最严重的术后并发症.

3.房、室水平残余分流及残余瓣膜反流.小的房、室水平残余分流或少量瓣膜反流一般不会影响病人,如残余分流较大或遗留中度以上瓣膜反流则需要再次手术.

4.肺动脉高压危象.是危及病人生命的严重的术后并发症.

术后注意事项

1.术后应至少服用3个月强心、利尿、扩血管药以帮助恢复心功能.术后早期预防呼吸道感染,以防严重感染导致心功能不全发生,甚至危及生命.

2.术后3-6个月应复查超声心动图,主要观察房室反流的情况,以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻.以后需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况.