小儿骨软骨瘤病因

发病原因:

骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤,而是生长方面的异常,或称错构瘤,瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织,本症又称骨疣,其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出,或来自骺板软骨.

凡软骨化骨的部位均可发生,但下肢长管状骨占1/2,股骨下端和胫骨上端最多,其次为肱骨上端,桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端,病变位于干骺端,随生长发育逐渐远离骺板,骨疣内的骨髓中脂肪组织丰富,骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用,病儿发育成熟后,骨疣即停止生长.

成年后,软骨帽逐渐退化以至消失,偶持久存在并可继发为软骨肉瘤.

发病机制:

目前主要有两种学说,Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说,认为骺板的软骨细胞从骺板分离,旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长,即横向生长形成肿瘤,另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖,骨化所形的肿瘤,后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植,成功地产生了骨软骨瘤模型,从而支持骺板发育缺陷的理论.

病理解剖可见肿瘤呈菜花状,由软骨膜,软骨帽和骨性瘤体组成,骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续,肿瘤直径多介于1～10cm,形态各异,镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞,增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层,当肿瘤生长活跃时,软骨细胞显著增殖,而肿瘤生长停止时,软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变,在软骨细胞间质中可见钙化,多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病,发病年龄小,约1/3不足10岁,X线表现和病理改变与单发相似,但其恶变率高达5%～10%.