小儿雄激素不敏感综合征症状

新生儿柯萨奇病毒感染的潜伏期可有很大差异,一般在生后7～14天,经宫内垂直感染者多在生后5天内发病,生后感染者多在5天后发病,潜伏期长短也与不同血清型,新生儿个体因素(胎龄,日龄,免疫状况等)有关,轻型新生儿CVB感染可无明显临床表现,而严重者可侵犯多脏器系统,甚而致死,CVB的不同血清型感染,可有相似的临床表现,而同一血清型的不同个体感染,其临床表现也有很大差异.

1.发热及败血症样表现:多数患儿起病急剧,出现发热,体温多在38℃以上,热型不规律,持续数天甚至10余天后逐渐恢复,发热期间可伴有激惹,吃奶少,呕吐,腹泻等神经,消化系统症状,随着体温恢复而好转,多数自愈,中,重度病例急期伴有败血症样全身表现,发病1～2天后可出现休克,黄疸,肝脾大,呼吸困难,抽搐,甚而有DIC,肺出血,心力衰竭,呼吸衰竭,急剧死亡.

2.心血管系统表现:此型多为CVB2～4感染,主要表现严重的心肌损害,此型多在生后5～9天发病,可先有发热,神萎,腹泻,拒乳,数天后出现心肌炎体征,出现心动过速,心脏扩大,奔马律,面色苍白,呼吸困难,血压下降等心力衰竭或心源性休克表现,心电图显示低电压,T波低平或倒置,P-R间期延长及各种心律失常,超声检查可有广泛心肌损害,如病情进展迅速,可危及生命,部分病例有惊厥,昏迷和肝损害者又称为脑-肝-心肌炎,此型病情危重.

3.多脏器系统功能损害:新生儿CVB的暴发流行感染的中,重型病例常伴有心,脑,肺,肝,肾,血液各系统多脏器损害,甚而出现多脏器功能衰竭(MOF),中枢神经系统损害除昏迷,抽搐外,可有前囟张力增高,肌张力改变,反射异常等,脑脊液蛋白增加,糖,氯化物正常,细胞数一般在500/mm3以下,多数资料报道神经系统损害多在7～10天恢复,消化系统损害以胃肠道症状和肝损害为特征,可有腹胀,恶心,呕吐,肝脾肿大,肝功障碍,谷丙转氨酶(ALT)增高,黄疸,肾损害表现尿少,无尿,水肿,血尿,蛋白尿,氮质血症等急性肾功能衰竭表现,肺损害主要为肺炎和肺出血,临床可有呼吸困难,发绀,肺内啰音,胸片显示肺纹理增强,斑片状阴影,血液系统损害包括出血倾向,皮肤出血点,瘀斑以及血小板计数下降和DIC改变.