小儿血管性血友病病因

血管性血友病是一种因von Willebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病.目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病.

遗传性血管性血友病:多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传.男女均可患病,双亲都可遗传.在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为 (4~10)/10 万,为最多见的遗传性出血性疾病.但在我国本病的发生率较低.

获得性血管性血友病:是一种获得性出血性疾病,可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病.小儿少见,多继发于淋巴系统增生性疾病、获得性单株γ球蛋白及其他免疫失调性疾病,无出血家族史.