小儿巴特综合征治疗

药物治疗:巴特综合征的治疗初期,主要是针对低血钾及碱血症给以对症治疗,但疗效欠佳.继而针对高肾素血症,高醛固酮症给以治疗,仅部分有效.近些年来开展对高前列腺素分泌治疗,并辅以低血钾对症治疗取得了进展,但仍有报道不完全令人满意的.

钾补充再加用安体舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状,但没一个药物能完全消除钾的丢失.服消炎痛每日1～2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限.

补钾是必需的措施,但单独补钾,血钾不能恢复至正常水平时,应加用抗醛固酮药物,如螺内酯(安体舒通)或氨苯蝶啶,可改善疗效,一般用量为60～l80mg/d,大量可引起男性乳房增大,因此,剂量不宜过大.Solomon及Modlinger等用普萘洛尔(心得安)治疗本征,针对高肾素血症,其疗效也不满意,但普萘洛尔(心得安)合用螺内酯(安体舒通)时可改善疗效,且可恢复血钾水平.Norby等用阿司匹林,每天每公斤体重给予100mg,治疗10周后可取得满意疗效,但停药4天后又回到治疗前水平.说明阿司匹林可抑制PG合成,为有效药物,副作用小比较安全,可惜作用不持久.以后采用前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛(消炎痛)等药物治疗,均可减少PG合成,降低肾素、血管紧张素及醛固酮的活性,使症状改善.吲哚美辛(消炎痛)可单用,也可合用螺内酯(安体舒通),但长期应用可有钠水潴留,引起水肿或心力衰竭,因此不宜长期大量应用,主张间断应用.McGredie用二磷酸盐治疗巴特征的肾钙化,取得一定疗效.如有痛风症可用吡唑嘧啶醇或秋水仙碱等治疗,可缓解痛风性关节炎.脱水失盐患者可补给氯化钠液,低镁者可补给镁盐治疗等.肾功能减退较重者应给予透析治疗.缺钙者应补充钙剂及活性维生素D剂治疗等

预后

本病经过治疗后可得到短期缓解,但其远期疗效不佳,主要是因为患者的慢性肾功能衰竭,可发展为尿毒症而亡,或因体质差,可合并多种疾病而走向慢性过程,失去劳动力而致残.患者得病后可生存10～20年以上.