小儿肥厚型心肌病症状

儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊.临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同.1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重.60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡.1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死.婴儿常见症状有呼吸困难、心动过速、喂养困难,较重者发生心力衰竭,伴随青紫.心脏扩大,有心脏杂音或心律失常.少数儿童有呼吸加快、乏力、心悸、心绞痛、头晕、晕厥前兆及晕厥,并可于活动后发生猝死.即便无明显症状,也有发生猝死的危险.心力衰竭罕见.体征有脉搏短促、心尖搏动呈抬举样或双重性搏动.第1心音正常,第2心音多数正常,少数因左室流出道梗阻,出现反常分裂.胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音,于运动后即时加强,蹲坐位减弱. 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊.

梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病、高血压、内分泌代谢病等.若存在胸痛、晕厥、心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚、ST-T改变和异常Q波时,要考虑梗阻型HCM的诊断.若符合下列条件:心导管示左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg),或虽25%,而快速充盈期与心房收缩期二尖瓣血流速度之比(E/A比值)≤1,二尖瓣前叶舒张中期关闭速度(EF斜率)下降;放射性核素检查左室舒张功能指标异常;心导管检查示肺毛细血管楔嵌压>2.4kPa(18mmHg),而无左室舒张末容量升高;有创或无创检查左心室射血分数正常者.