小儿淀粉样变性病症状

1.继发性

多继发于伴有组织萎缩,细胞坏死的慢性感染性疾病,如慢性骨髓炎,支气管扩张症,亦可并发于结核病,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎或局限性回肠炎的长期过程中,淀粉样蛋白沉积于肝脏,往往先有肝脏肿大,但不发生黄疸,到晚期脾,肾也都增大,偶见腹水及水肿,消瘦异常显著,面色如大理石,指,趾有时呈杵状,血压正常.

肾淀粉样变性,主要表现为蛋白尿,特别是尿白蛋白含量增高,而球蛋白常为本-周蛋白,可出现肾病综合征的水肿,严重者肾功能损害或肾功能衰竭.

淀粉样物质沉积在自主神经和肾上腺可出现直立性低血压；沉积在肾小管出现肾小管酸中毒症状,生长缓慢,多饮多尿,如病变在近端肾小管可引起Fanconi综合征.

局限性淀粉样变性,淀粉样物沉积于鼻咽部,下呼吸道和皮肤等部位,可有相应症状.

2.原发性

原发性患者很少见,往往有再发性不规则波状发热,因多见于地中海沿岸,又称家族性地中海热(families mediterranean fever),尚有腹痛,胸痛及关节痛等症状,或有肝脾肿大,荨麻疹,耳聋及多发性神经炎症状,有些家族性病例还可出现慢性胃肠症状,嘶哑以及自主神经功能障碍,也可有突眼,眼肌麻痹,玻璃体混浊,瞳孔变形甚至失明,如果病变涉及气管可因淀粉样物质继续沉着而使呼吸道狭窄,出现咳嗽,气促和喘息,甚至可合并感染及咯血.