小儿多发性硬化治疗

(一)治疗

缺乏特效治疗,激素及免疫抑制药或有一定疗效,可给予ACTH 80U/d,静注,1周后改为隔天1次,2周后改为每周2次维持3周,可减轻病情的严重程度;或可用泼尼松(强的松)口服或甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗,可长期服用硫唑嘌呤.

应做好生活护理,恢复期可进行体育疗法,促进神经功能的恢复.

1.非手术治疗 既是治疗手段,又可作为术前准备,主要包括:

(1)抗生素:联合使用足量有效的广谱抗生素,如何选择抗生素是治疗的关键,因为胆汁培养中最常见的细菌是大肠埃希杆菌,其次是肺炎杆菌和肠球菌,另外还有10%的患者有厌氧菌,松脆杆菌生长,所以应选择对肠道革兰阴性菌,肠球菌和厌氧菌等有效的抗生素,以往最常用的方案是青霉素+氨基苷类抗生素,这个方案对90%的病例有效,但是对厌氧菌感染无效,所以有学者推荐此方案中再加上克林霉素(氯林霉素)或甲硝唑,这个改良方案对厌氧菌感染也有效,所有AC患者在血培养结果出来后,再根据其结果调整抗生素,若抗生素等有效地控制了AC的病情,则行ERCP等证实胆管结石的存在,并行EST取石治疗.

(2)纠正水,电解质紊乱.

(3)恢复血容量,改善和保证组织器官灌流和氧供:包括纠正休克,使用肾上腺皮质激素,必要时使用血管活性药物;改善通气功能,纠正低氧血症等,以改善和维持各主要脏器功能,非手术时间一般应控制在6h内,对于病情相对较轻者,经过短期积极治疗后,如病情好转,则可观察下继续治疗,如病情严重或治疗后病情继续恶化者,应紧急手术治疗,对休克者,也应在抗休克的同时进行手术治疗.

(4)对症治疗:包括降温,支持治疗,吸氧等.

2.非手术方法置管减压引流 常用方法有经皮经肝胆管引流(percutaneous transhepatic cholangial drainage,PTCD),经内镜十二指肠括约肌切开术(EST)和经内镜鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage,ENAD),如经PTCD,EST或ENAD治疗,病情无改善,应行手术治疗, 3.手术治疗 原则是紧急手术解除胆道梗阻并引流,及早而有效地降低胆管内压力,临床经验证实,不少危重病人手术中,当切开胆总管排出大量脓性胆汁后,随着胆管内压降低,病人情况短期内即有好转,血压,脉搏渐趋平稳,说明只有解除胆管梗阻,才能控制胆管感染,制止病情进展.

手术首要目的在于抢救病人生命,手术应力求简单有效,通常采用的是胆总管切开减压,T管引流,但要注意肝内胆管引流通畅,因为有的胆管梗阻是多层面的,多发性肝脓肿是本病严重而常见的并发症,应注意发现和同时处理,胆囊造口术一般难以达到有效的胆管引流,不宜采用.

(二)预后

进行性加重病程预后差,而缓解-复发病程预后较好.