小儿高黏稠综合征治疗

【治疗】

1.对症治疗:A)治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等,以减少异常血浆蛋白质的来源.B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力,如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等;C)改善循环功能,可用低分子右旋糖酐.成人用量每天500～1000ml,D)可使用抗凝剂,但效果不甚明显,如肝素、双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素.对于出血倾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血药物,大剂量肾上腺皮质激素,有时可收到暂时缓解病情的效果.

2.特殊疗法:A)病情恶化和症状明显时,可采用血浆清洗术,即将取出的血液,除去异常蛋白,做成红细胞盐水悬浮液,重新输给患者,达到减低血浆蛋白的目的,减轻心肌负荷,降低血液黏稠度,改善组织脏器的血液循环.B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害.从而使症状迅速获得减轻,其换血量按80ml/kg计算,亦可参考下列公式:[(测得的血细胞比容-预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg),新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法.

【预后】

本病征预后取决于原发病,通常是不能自行痊愈.