小儿结节病症状

症状轻重悬殊,主要取决于受累的器官,起病缓慢,可有咳嗽,疲倦,体重减轻,骨与关节疼痛等症状,多由于发现淋巴结肿大,腮腺肿大,皮疹或虹膜炎,葡萄膜炎而就诊,根据受累的器官可见下列症状:

1.肺部浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏,起病时症状多不明显,可出现咳嗽,多在X线检查时发现病灶,肺门和气管周围淋巴结肿大,肺野可见粟粒样结节或网点状阴影,有时与粟粒结核很难鉴别,肉芽肿满布于肺泡内时可呈絮状阴影,偶有胸痛,肺门淋巴结肿大严重时出现气促,肺内病变严重者可出现肺大疱,气胸和支气管扩张,以上病变可以自然吸收,部分可发展成纤维化,个别病例由于肺组织广泛破坏,引起肺功能不全和心力衰竭.

2.淋巴结肿大 除纵隔淋巴结肿大外,可有全身浅表淋巴结肿大,无压痛,不粘连,肝脾多增大,腮腺肿大是比较突出的症状.

3.皮疹 约有1/3以上的病人有特殊的皮肤改变,多见于4岁以下儿童,一般多为重症,可见各种肉瘤样肉芽肿,多见于面部,小儿有这类皮疹的预后不良,皮疹可以是蜡黄色的粟粒结节或较大的丘疹,有的可呈苔藓状,凸起或平的光滑的紫红色斑疹或丘疹,直径可达1cm以上,结节样红斑也很常见,尤其多见于女孩,常为此病的早期症状,皮疹可出现瘙痒.

4.眼症状 眼部病变可造成严重的视力障碍,角膜炎,虹膜炎,虹膜睫状体炎,葡萄膜炎(眼色素层炎)和青光眼比较多见,偶出现视网膜炎或视网膜出血,泪腺偶被侵犯,可有多泪等症状,最终可致葡萄膜纤维化而致视力障碍.

5.唾液腺肿大 本病的一个特异性症状是腮腺和其他唾液腺的无痛性肿大,同时合并葡萄膜炎,面神经麻痹和发热,有“葡萄膜腮腺热”之称.

6.骨骼及关节病变 骨骼变化较多见于手足,但非常见症状,有轻度疼痛和运动受限,X线片呈多发性囊状改变,关节滑膜增厚,腱鞘受累,但无骨质疏松改变,与类风湿关节炎不同,1岁以下婴儿极少发病,但其主要症状为关节炎,皮疹和眼部症状,很像类风湿性关节炎.

7.其他症状 如侵犯心肌或心包,可出现相应的症状,除肺源性心脏病外,常见心律失常,如侵犯肌肉,可出现肌萎缩或假性肥大,偶见神经症状出现颜面麻痹,亦可涉及内分泌腺体,如侵犯垂体可出现尿崩症；侵犯肾上腺皮质可出现阿迪森(Addison)综合征等,儿童时期的结节病很少出现肾脏病变,仅偶见蛋白尿,脓尿,血尿或间断出现糖尿和颗粒管型,部分病儿出现高钙血症,其严重程度及持续时间与肾功能似有一定关系,有肾功能衰竭的多合并高钙血症,少数病儿有鼻塞,嘶哑,耳聋及夜尿.