幼年型皮肌炎病因

病毒感染(45%):

本病病因和发病机制不明,其发病与感染和免疫功能紊乱有关,多种感染,尤其是病毒感染,特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关,感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维.

机体因素(55%):

同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用,一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病,皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加,但与家庭遗传的关系尚未确定.

发病机制

广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化,小动脉,小静脉和毛细血管可见血管变性,栓塞,多发性梗死,在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主,内皮细胞肿胀,变性,坏死,引起血小板堆积,血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻,这种血管改变可见于皮肤,肌肉,皮下组织,胃肠道,中枢神经系统和内脏的包膜,皮肤改变表现为表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮水肿,慢性炎性细胞浸润,胶原纤维断裂与破碎,甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张,增大,数量减少和呈扭曲状,严重者,用肉眼都可见到,肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变,使肌纤维粗细不等,变性,坏死,病程较长者,肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代,钙质沉着,胃肠道血管损害可形成溃疡,出血和穿孔.