重症联合免疫缺陷百科

重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出.患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞.免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应,也无抗体形成.本病的基本缺陷尚不清楚,可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关.