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确定诊断反应施行手术治疗.对已有明显肺动脉高压,但肺动脉压仍低于主动脉压,左向右分流的杂音仍较响者,应争取尽早手术.肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指紫绀、动脉血氧饱和度＜90%、或肺总阻力超过10Wood单位者,已丧失手术时机,此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道,如强行闭合手术,会促进右心衰竭,加速病情恶化.
手术采用胸骨正中切口,切开心包显露心脏、大血管后,探明主-肺动脉隔缺损的具体部位和情况.如缺损位置较高且为管道型,可用两把弧形动脉钳分别夹在管道两侧的主动脉和肺总动脉壁上,钳间切断管道,以无损伤性3-0合成纤维缝线,往返连续缝闭两切端.
大多数病人的缺损位置较低,其下缘邻近主动脉瓣和冠状动脉基部,当中几无间隙,缺损呈窗形,则需在体外循环条件下(经股动脉插给血管),阻断缺损远端的主动脉,在主动脉和肺动脉之间切开间隔缺损处,先缝闭主动脉上的缺口,排尽左心室和主动脉内的气体后,开放升主动脉阻断钳,恢复冠状动脉灌注后,再缝闭肺动脉上的缺口.晚近有人采用在体外循环和阻断升主动脉的条件下,切开肺总动脉,从肺动脉腔内缝闭缺损处,较为简便实用.对缺损位置较高者,手术中应防止损伤右肺动脉,对缺损位置较低者,应防止伤及冠状动脉.手术难度与危险性均较动脉导管未闭者大,据Stansel1977年统计,非体外循环条件下手术者,死亡率高达35%；采用体外循环方法者为14%.远期效果视病人手术前是否已有肺血管继发性病变及其程度而异.
主-肺动脉隔缺损呈管道型沟通,分别用血管钳夹住两端,切断其间管道,分别缝闭从肺动脉腔内缝闭主-肺动脉隔缺损处.
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