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(一)发病原因
系肺先天发育异常,隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离.
(二)发病机制
1.叶内型 较常见,约占75%,多位于左肺下叶后基底段,脊柱旁部位,其次为右肺下叶基底段部位,上叶部位较少发生,隔离肺组织呈不同程度囊性或实变,与周围正常气管支气管树缺少交通,镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化,支气管呈囊性扩张,若隔离肺组织与正常肺组织相交通,则可见管腔内脓性分泌物潴留,相应肺组织炎症细胞浸润,如中性多核细胞等,隔离肺组织血管通常为发育良好的弹性动脉,血管扭曲,管壁增厚,且肺动脉,肺静脉和体循环血管可形成毛细血管前吻合.
2.叶外型 较少见,约占25%,多位于左肺下叶后基底段,亦可位于纵隔内或肠下,隔离肺组织由胸膜包裹而与正常肺组织完全分离,切面呈褐色海绵状,镜检可见肺组织发育不全,甚至呈囊肿状,隔离肺组织的支气管与正常支气管无交通,故肺组织炎症少见,支气管多有不同程度扭曲和扩张,隔离肺组织血液供应主要来源于腹主动脉或其分支,而通过下腔静脉,奇静脉或半奇静脉引流,形成左-右分流,但亦有血液通过肺动脉供应和肺静脉引流者.
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