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1.病史
临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄,有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似法洛四联症,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾,无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损.
2.体检
心前区隆起,胸骨左缘3,4肋间粗糙收缩期杂音,伴震颤,肺动脉第二音减轻或消失.
3.心电图
无肺动脉狭窄者,有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R间期延长,常见室内传导阻滞,伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长.
4.X线检查
一般有心影增大,左第4弓延长,有肺动脉狭窄者,肺血流量减少与法洛四联症相似,无肺动脉狭窄者,肺血流量增多,类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压.
5.心导管检查和右心导管造影
无肺动脉狭窄者,左,右心室压力相等,但室间隔缺损小者,左心室压力较右心室和肺动脉压力高,有肺动脉狭窄者,肺动脉压力降低,右心室血氧饱和度高于右心房,右心室造影主,肺动脉同时显影.
6.超声心动图
示主动脉,肺动脉均起源于右心室,或1支大动脉起自右心室,另1支大动脉90%起源自右心室,主动脉与肺动脉在同一平面,主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接.
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