左心发育不良治疗

①切除大部分房间隔,使形如大型房间隔缺损或类似单心房,消除左、右房压差,使左房血流通畅地进入右房充分混合,提高血氧饱和度.

②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变:从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开,并在平乏氏窦水平横断肺总动脉,缝合肺动脉的远端切口,近端应用人工织物(Gortex或PTFE)补片与主动脉弓切口上、下缘吻合,使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉.但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅.故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平,并在肺动脉分叉处横断,将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物,进行主动脉弓扩大重建,并与右室流出道连接.Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开,重建4mm的肺总动脉,并将肺动脉与主动脉弓作吻合.

③结扎动脉导管,重建合适的体-肺分流途径,早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合(Blalock-Taussimg手术),近年推崇中央性分流,即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流.

术后处理:

早期若出现肺血过多,可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量.给予吸入21%的氧气,保持二氧化碳分压高于4.0～5.33kPa(30～40mmHg).治疗代谢性酸中毒,增加辅助通气时的呼气末正压通气.若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多,则可施行肺动脉环扎术.若出现肺血过少,则给予纯氧过度通气,降低二氧化碳分压要求在4.0kPa(30mmHg)以下,促使肺血管舒张,阻力下降,肾上腺素药物能增加体循环阻力,从而增加肺循环分流比率,使肺血增加.但若体循环阻力小于8.67kPa(65mmHg),而二氧化碳分压小于2.67～3.33kPa(20～25mmHg),则为吻合口过小,保守治疗预后较差.

术后半年常规复查并进行心导管检查,若发现房间隔缺损过小或主动脉口狭窄,可再施行球囊导管扩张术.

生理纠治术:

第一概手术后12～18月可施行生理性纠治术.手术方法:

① 切除房间隔,行心房内补片将左房血经三尖瓣口引入右心室,修补房间隔缺损.

②结扎或缝合主、肺动脉分流部位,保留右室流出道或近端肺动脉与主动脉弓的吻合口,使右室继续向体循环供血.

③右房心耳部与右肺动脉吻合,前壁可用心包片补片扩大或用带瓣外管道连接即改良的Fontan术.肺动脉压力高低决定手术的成败关键.

经生理纠治约1／5病例可获得较满意疗效,但右室长期承受体循环压力,其远期效果尚待随访.

心脏移植是一种有效的根治手术.