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多数病例的首次症状发生于1~3岁,但最后确诊则往往要迟得多.囊状型在1岁以内发病几占1/4,其临床症状以腹块为主,而梭状型多在1岁以后发病,以腹痛、黄疸为主.腹部肿块、腹痛和黄疸,被认为是胆管扩张症的经典三联症状.腹块位于右上腹,在肋缘下,巨大者可占全右腹,肿块光滑、球形,可有明显的囊肿弹性感,当囊内充满胆汁时,可呈实体感,好似肿瘤.但常有体积大小改变,在感染、疼痛、黄疸发作期,肿块增大,症状缓解后肿块又可略为缩校小的胆管囊肿,由于位置很深,不易扪到.
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