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(一)治疗
既然环状胰腺的病变和主要症状原出于十二指肠降段的狭窄,其治疗原则必然是采取手术方式解除十二指肠降段的梗阻及相应的并发症.反之没有出现临床症状,可以无需治疗.解除十二指肠降段梗阻的手术方式很多,大致可归纳为两大类,其一为手术松解梗阻;其二为食物转流(捷径)手术.
1.松解梗阻
(1)环状胰腺切断或切除术:切断异常的胰腺扁平环状带,手术本身并不困难,然而并未解除十二指肠降段的狭窄,因而常需对狭窄肠壁做成形术,即纵行切开狭窄区肠壁,予横行缝合.但对解除十二指肠降段的狭窄并不彻底,且因环状胰腺管的异常,易并发严重的胰漏及肠漏.同样的道理,单纯切除环状胰腺不仅因其胰管异常,而且有时胰腺组织与肠壁紧贴甚至侵入肌层,强行分离势必引起术后胰漏、肠漏及急性胰腺炎等严重并发症.故此种术式已基本被摒弃.
(2)胰十二指肠切除术(Whipple术式):纵使能彻底解决狭窄,但因手术过大现已极少被采纳.
2.食物转流
1905年Vidal首创胃空肠吻合术,以治疗环状胰腺引起的十二指肠梗阻,随后发展出各种食物转流手术.其原则是建立胃肠道捷径,以缓解十二指肠降段的狭窄性梗阻;伴发胆总管梗阻的病人,应同时进行胆总管内引流手术.Kiernam于1980年统计了157例儿童及135例成人环状胰腺病人的8种以上手术方式的并发症和病死率,儿童分别为38%、32%,而成人为19%及3%.表明不论何种术式的并发症和病死率,儿童均高于成人.不仅由于年龄,尚可能与儿童病人多数伴有其他先天性畸形有关.
(1)胃空肠吻合术:该术式本身操作简单,能起到缓解十二指肠梗阻的作用,但存在术后排空不畅,以及并发吻合口或十二指肠溃疡的缺点.针对该缺点因而有人同时施行迷走神经切断术或加幽门成形术,但因手术范围较大,操作较复杂,显然不宜于婴幼儿病人.为此也有人选用BillrothⅡ胃大部切除术,然而如十二指肠降段狭窄严重,近侧十二指肠势必引流不畅,以致并发十二指肠残端漏,为此该术式亦非满意的选择.
(2)十二指肠-十二指肠侧侧吻合术:即在梗阻近侧的十二指肠前壁做横行切开;在其远侧的十二指肠前壁做纵行切开;并切开十二指肠侧腹膜,游离十二指肠以减少吻合张力;然后予纵切横缝方式,做十二指肠与十二指肠前壁侧侧吻合.其优点为操作比较简易,保持了十二指肠的正常连续性,比较合乎生理要求.为此,较适用于环状胰腺十二指肠较狭窄的婴幼儿病人.但需警惕,操作不当将可引起吻合口漏.
(3)十二指肠空肠吻合术:该术式的主要优点在于有足够大的吻合口,通畅度好,能直接转流梗阻上方的食物,而且可以确保十二指肠与空肠的吻合口完全没有张力,保证其愈合,有助于防止吻合口漏的发生.为目前采用较多的一种术式,尤其适用于成人环状胰腺有梗阻的病人.十二指肠与空肠吻合的方式有多种,可以归纳为3类:空肠与十二指肠间的侧侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的侧面做端侧吻合、空肠的远侧断端与十二指肠的近侧断端做端端吻合.后两种术式统称之为十二指肠空肠Roux-en-Y吻合.空肠十二指肠侧侧吻合术需同时加空肠-空肠侧侧吻合以利近侧段空肠的排空.十二指肠空肠Roux-en-Y吻合可以做在结肠前,也可在结肠后;其Y襻通常为距Treitz韧带10~15cm.若伴有溃疡病可将十二指肠空肠端端吻合术式改为Billroth-Ⅰ胃大部切除.
3.胆道内引流
伴有轻度黄疸的病人,由于十二指肠梗阻的近段肠曲扩大,所致胆总管下端受压情况,经食物转流术后,多数可获缓解,因而一般无需进一步做胆道内引流手术.深度黄疸病人,往往由于环状胰腺包绕在Vater壶腹水平,引起胆总管下端的狭窄,需要在食物转流的同时进行胆道内引流,方能解决梗阻性黄疸.通常在十二指肠与空肠吻合完毕,然后切断胆总管下端,缝闭其远端,而将胆总管近侧断端与Roux-en-Y空肠襻做端侧吻合.亦可先将十二指肠与空肠做端侧吻合后,胆总管近侧断端与RouX-en-Y空肠襻做端端吻合.若胆囊及胆囊管较正常,可不切断胆总管,而将胆囊底部与Roux-en-Y空肠襻做胆囊空肠端侧吻合.
(二)预后
只要诊断及时且无严重的伴随异常,新生儿患有环状胰腺所致的十二指肠梗阻其总的预后较好.如其他类型的先天性肠道形成不良一样,长期随访是必要的.成人患者的预后与十二指肠狭窄的程度、伴随的病理表现及个体的一般情况有关.
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