肝母细胞瘤治疗

(一)治疗

手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗.肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年.肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除.一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡.11例已生存超过6年.生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年.

对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率.化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好.其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等.对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率.对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好.

(二)预后

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获治愈.约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感,因此本病预后不良.对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤,手术切除长期生存者15%～37%不等.肿瘤切除后综合治疗,长期存活率有报道可达80%.高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗+手术+术后化疗).早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%.后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%.资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善本病总体预后的关键.