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由于肝细胞摄取游离胆红和排泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚箐绿(ICG)排泄试验有减低.
胆囊造影多显影良好,少数不显影,肝活组织检查正常,肝细胞内无色素颗粒.
所谓结合胆红素,是正常红血球代谢的结果.正常人血中红血球的寿命大约为100-120天,人体的红血球每天有1%衰老死亡,这些死亡的红血球就被吞噬细胞清除及分解,形成胆绿素(biliverdin),然后迅速被还原为未结合胆红素(unconjugated bilirubin),再转为结合胆红素.肝细胞把它运转和排泄到毛细胆管,成为胆汁主要成分之一.
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