围生期心肌病治疗

(一)治疗

本病初次心力衰竭经早期治疗后1/3～1/2患者可完全康复,因此早期监测初次治疗很重要,应为临床医师所重视.

1.心力衰竭前期治疗

对于仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大,心功能代偿,无明显临床症状者,应在严密观察下卧床休息,保证足够的睡眠,定期随访,一般需卧床休息3～6个月,直至心脏恢复正常大小.同时加强营养、补充维生素,应用改善心脏代谢的药物如辅酶A、ATP、肌苷、辅酶Q10,静脉点滴1,6-二磷酸果糖(FDP)等.

2.心力衰竭的治疗

(1)休息:临床上有心功能不全表现者,应绝对卧床休息,间断低流量吸氧,卧床休息6～7个月.并注意做好病人思想工作,消除顾虑,每天要保证至少10h睡眠.

(2)利尿:给予低盐饮食,钠盐一般应控制在5g/d.利尿剂可用呋塞米20～40mg,或布美他尼1mg,口服或静脉注射,2～3次/d,可加用保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg,2～3次/d,以避免或减轻水电解质紊乱.长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡,尤为低血钾,因低血钾容易引起洋地黄中毒,诱发心律失常,增加治疗的困难.

(3)洋地黄及其他正性肌力药物应用:由于围生期心肌病心脏常明显增大,心肌损害显著,故对洋地黄耐受性差,容易中毒,必须在纠正低血钾的情况下使用.宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量.病情较轻者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d,直到有效.急性心衰可静脉注射西地兰0.2～0.4mg,必要时4～6h后追加0.2～0.4mg,多数病人均能奏效,有效后口服维持.用药期间密切观察洋地黄毒性反应,以便及时处理.洋地黄宜一直用到分娩前,洋地黄可缩短产程,这可能由于它对子宫肌直接作用,虽然洋地黄可通过胎盘循环,但胎儿很少出现洋地黄中毒.对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者,也可应用非洋地黄类正性肌力药物如β受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺.多巴胺常规用量为20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml内静脉滴注,开始剂量为0.5～1μg/(kg•min),可渐增至2～10μg/(kg•min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中,以5～10μg/(kg•min)静脉滴注,速度不宜太快,以免引起头痛、恶心、呕吐、心悸等不良反应.最近推荐新合成的具有多巴胺能和β2受体兴奋作用的制剂--多培沙明(dopexamine),其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效,适用于顽固性心衰.业已证实,多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用,能明显提高每次心搏量,心排出量和降低心室充盈状态,这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰.其他正性肌力药物包括双异吡啶类的氨力农(amrinone,氨利酮)、米力农(Milrinone,米利酮)等药物.

(4)镇静剂:一般可使用安定、硝基安定、舒乐安定等,避免使用吗啡,慎用哌替啶,尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌,以免影响胎儿呼吸.

(5)血管扩张剂:本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者.病情较轻,进展缓慢者可采用口服制剂如硝酸异山梨醇酯(消心痛)5～10mg,舌下含服3次/d.最近推出新型钙拮抗剂如尼群地平(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d,尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d.这些药物不仅能明显扩张小动脉和冠状动脉,且负性肌力作用较弱,适用于围生期心肌病有心衰患者.病情严重可静脉滴注硝酸甘油,硝普钠或酚妥拉明,剂量应视患者的血容量是否充足及有无并发症而异.应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂.

(6)激素治疗:妊娠期一般以肾上腺皮质激素作免疫抑制剂,地塞米松10～20mg/d静脉注射,连用5～7天,病情稳定者可口服泼尼松20～60mg/d.

(7)对症治疗:包括吸氧、纠正心律失常,频发房性或室性早搏,可选用心律平或奎尼丁,应避免使用胺碘酮,以免对胎儿甲状腺发育造成影响,严重室性心律失常可用利多卡因静滴.有栓塞者可适当抗凝治疗,一般可用阿司匹林l00mg,1次/d;加用潘生丁25mg,2～3次/d.必要时考虑应用肝素或新抗凝片,但应注意出血倾向,在分娩时和产褥期更应慎用,以免导致产后大出血.

对治疗不敏感的难治性心力衰竭者,可考虑行原位心脏移植.目前国外对围生期心肌病患者的心脏移植已获成功.但由于供体来源紧张,许多患者在等待供体时死亡.人们正在努力寻找解决这一问题的有效途径.

3.妊娠的处理

及时控制心衰后立即终止妊娠.

(1)妊娠晚期,凡有产科剖宫产指征或心功能Ⅲ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均应行剖宫产.

(2)麻醉取硬膜外麻醉方式,宁浅勿深.

(3)术时应由心内科医师进行心电监护.

(4)手术应轻巧、熟练,尽量减少术中出血量,术后用沙袋压宫底4h.

(5)术后绝对卧床休息,注意补液量及速度.

(6)预防感染应用较广谱抗生素.

(7)产后不能哺乳,应予回奶.

(8)基于本病再次妊娠时有复发倾向,产后应避免再孕.

(二)预后

一般认为早期治疗效果良好,经抗心力衰竭症状可及时控制,其中1/3病人经过治疗可痊愈,增大的心脏可恢复正常,心功能无损害;1/3遗留有心脏扩大,心电图异常及某些症状,此类病人预后不良;另1/3病人因顽固性心力衰竭及并发症死亡.PPCM病死率为25%～50%,近一半病人在产后3个月内死亡,死因为心力衰竭、心律失常及栓塞.第1次住院的病死率为10%～20%,多因心力衰竭所致,也可因栓塞及心律失常而猝死.预后与治疗后心脏大小及功能状态有关,如首次发作6个月内心脏大小恢复正常,病人可健康存活多年,而6个月后心脏仍扩大,5年病死率超过85%.