妊娠期急性脂肪肝治疗

(一)治疗

处理时期的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊.到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行.确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗.

1.一般治疗

卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒.

2.换血或血浆置换

国外使用3倍于血容量的血换血,配以血液透析,对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功.血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复,此治疗方法国外多用,并取得较好疗效.

3.成分输血

大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果.可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等.

4.保肝治疗

维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等.

5.肾上腺皮质激素

短期使用以保护肾小管上皮,宜用氢化可的松每天200～300mg静滴.

6.其他

根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂,维持胃液pH>5,不发生应激性溃疡.肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗.使用对肝功能影响小的抗生素,如氨苄西林6～8g/d,防治感染.

7.产科处理

AFLP一旦确诊或被高度怀疑时,无论病情轻重、病情早晚,均应尽快终止妊娠,理由如下:

(1)本病可迅速恶化,危及母胎生命.

(2)AFLP迄今尚无产前康复的先例,大多数患者的肝功能在产后迅速改善,且只有在产后才开始改善.立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高.

(3)本病发生于近足月,分娩对胎儿影响不大.当AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时,早期终止妊娠可改善前者的预后,也不会使后者的预后更加恶化.

终止妊娠的方式是经剖宫产,还是经阴道分娩,目前尚无一致意见.一般认为宫颈条件差或胎位异常者,因力求迅速分娩,多采用剖宫产,术中采取局麻或硬膜外麻醉,不用全麻以免加重肝损害.若胎死宫内,宫颈条件差,短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩.剖宫产时如凝血机制障碍,出血不止经用宫缩剂等保守治疗无效者,应行次全子宫切除.术后禁用镇静、止痛剂.若条件许可,胎盘功能好,引产阴道分娩的结果也较好.

产后仍需支持疗法,应用广谱抗生素预防感染.注意休息,不宜哺乳.经上述治疗,多数产妇病情改善,预后良好.肝脏损害一般在产后4周能康复,无慢性肝病后遗症.少数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治疗,病情继续恶化的,可考虑肝脏移植.文献报道对不可逆肝衰者,肝移植确能提高生存率.

(二)预后

据文献报道,1970年前的AFLP的孕产妇死亡率高达92%,1980年前的孕产妇死亡率为80%.近10年来AFLP的预后明显改善,有文献报道低于10%,降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠.大部分孕妇终止妊娠后迅速改善,无明显后遗症.但也有报道出血性休克后出现持续性昏迷和垂体功能低下等后遗症,有1例尿崩症.

一般认为AFLP患者再次妊娠不会复发,文献报道至少有25例AFLP患者再次妊娠不会复发,17例有一次正常妊娠,4例有二次正常妊娠.但目前认为AFLP有复发可能,从1990年以来,至少有6例复发的报道.第1例的二次AFLP均通过肝活检证实.第2例的前两次妊娠发生AFLP,因剖宫产终止妊娠新生儿存活,但于6个月时死亡.尸体解剖发现新生儿肝脏脂肪变性,自由脂肪酸的β氧化能力缺乏.第三次妊娠无AFLP,但新生儿也因自由脂肪酸β氧化能力缺乏而死亡.第3例第一胎因AFLP发生死胎.5年后第二次妊娠,于妊娠36周发生AFLP,急诊剖宫产,母儿预后良好.其他3例的AFLP复发的病例,母儿的预后均良好.因此,有AFLP史的孕妇要告知复发的可能,在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测.在原发和复发的AFLP中,首发症状往往十分相似.

直到1985年,围生儿的死亡率为50%左右.早期终止妊娠可以大大改善围生儿预后,一般认为存活的新生儿的预后良好.由于考虑到AFLP与遗传有关,因此AFLP孕妇分娩的新生儿要密切随访,是否存在先天性的肝酶缺乏,影响线粒体的自由脂肪酸的β氧化能力.行皮肤成纤维细胞培养可以确诊.