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胆管囊肿的病因尚不清楚,对此假说也有很多,因为大多数病例被认为是先天性发育不良所致.先天性因素具有两个方面:
1.胆管壁薄弱,有认为管壁的支撑组织存在先天性缺损,或存在异位胰腺组织使管壁处于低张状态.
2.胆总管远端梗阻,致管内压力增加,从而引起扩张.
梗阻原因可以为先天性闭锁,或在胆管发育期上皮细胞异常增生而产生狭窄；有人认为系胆总管远端自律神经不平衡而发生痉挛,或Oddi括约肌的神经肌肉共济失调所致；还有人认为系由胆总管十二指肠连接部成角,产生瓣膜样结构,而造成梗阻.引起胆总管囊性扩张的后天性病变,可能有炎症瘢痕、结石、胆管内或其周围肿瘤以及肿大的淋巴结等.新生儿肝炎可引起胆管上皮损害,导致胆管闭塞及其周围纤维化.胰腺的分泌压大于肝分泌胆汁的压力时,会使胰液易于逆流进入胆总管而引起炎症；胰腺炎或壶腹炎是引起胆总管远端梗阻的最常见原因.总之,一般认为胆总管囊肿是管壁薄弱与远端梗阻二者结合的结果.
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