输尿管脱垂病因

(一)发病原因

本病形成的胚胎学机制还不明确,有以下几种看法:

1.Chwalle膜延迟破溃造成输尿管末端扩张及管口狭窄.

2.发育中的输尿管延迟了从中肾管分离就有可能发生输尿管末端扩张.

3.发育中的输尿管远端有节段胚胎停滞,使输尿管远端肌肉发育停滞,造成输尿管囊肿.

(二)发病机制

1.原位输尿管囊肿(Orthotopic ureter cyst):又称单纯输尿管囊肿(simple ureter cyst),成人较小儿多见,其开口部位正常或接近于正常,同时囊肿完全位于膀胱内,小的原位输尿管囊肿仅产生轻微的输尿管梗阻,不阻塞膀胱颈部,故所属肾脏往往受害轻微或不受影响,大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部,从而可引起一侧或两侧输尿管梗阻,偶可阻塞膀胱颈部而导致尿液潴留,据文献统计,大的原位输尿管囊肿约有75%伴有双输尿管畸形.

2.异位输尿管囊肿(ectopic ureter cyst):小儿较成人多见,小儿输尿管囊肿约75%属于此种类型,Ericsson认为,任何异位输尿管囊肿都伸延至尿道内,并与某些学者一样,认为必须是发生于同侧重复肾的上肾段的输尿管,Brock与Kaplan则指出,异位输尿管囊肿既可发生于双输尿管畸形,也可发生于无双输尿管畸形,但其开口异位,这类囊肿一般较大,它的开口可是正常圆形,也可呈裂隙状长达1cm,可以累及膀胱颈与近端尿道,由于开口在外括约肌以上,故不引起尿失禁.

Williams对异位输尿管囊肿从解剖学上作了较详细的描述,分为3种类型:

(1)囊肿在膀胱颈部突起,基底部相对狭小,膀胱造影显示半圆形缺损阴影,尿道镜下见到一肿物伸展至后尿道,引起轻度的膀胱颈部阻塞,但不直接影响同侧双输尿管的另一个开口.

(2)囊肿位于膀胱三角区,基底宽,并向后尿道延伸,如嵴样隆起在后尿道中线,输尿管开口较大,可引起膀胱颈部和其并列的另一个输尿管开口的阻塞,因囊肿多占据大部膀胱三角区,故膀胱镜不易窥察清楚,膀胱造影显示膀胱颈上方有一巨大的缺损阴影.

(3)是第2种类型的变异,在后尿道后壁形成一囊袋.

必须指出,有些异位输尿管囊肿病例,囊肿后壁的膀胱壁软弱,这点在手术时务必加以注意,并同时需作修补.

3.输尿管囊肿脱出:多为异位输尿管囊肿的并发症,它可经膀胱颈,尿道脱出于尿道口外,多发生于女性,一般能自行复位,但也可发生嵌顿而形成一大而紫红色的肿物,突出于尿道口,这种类型必须与尿道黏膜脱垂相鉴别.

4.盲端型:由于输尿管末端开口缺如而形成囊肿,隆起于膀胱三角区内,在胚胎3个月时,肾脏已开始泌尿,故这种类型的患侧肾脏于胎儿出生时必然已遭到严重破坏.