先天性巨输尿管病因

(Q62.201) 其他名称：先天性输尿管末端功能性梗阻,原发性巨输尿常用药品推荐专家好评医院

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先天性巨输尿管病因

(一)发病原因

病因目前无一致看法,可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调,输尿管下端近膀胱处狭窄,狭窄段与扩张段呈鲜明对比,部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜.

远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄,但近端扩张,无蠕动功能,镜下见输尿管肌肉层相对缺乏,环肌增生,有的可见肌间神经细胞数目减少.

(二)发病机制

先天性巨输尿管症的发病机制尚未完全阐明,根据组织病理学的研究,多数学者认为可能与以下几点有关:

1.末端输尿管壁内纵行肌缺乏.

2.输尿管末端肌层内胶原纤维增生,使肌束与胶原纤维比例失调,肌层排列紊乱.

3.输尿管末端肌层肥厚,黏膜或黏膜下炎症,由于一种或几种因素的共同作用,使该段输尿管的蠕动功能减弱或消失,尿液排泄不畅,近段输尿管内压力增加,导致输尿管扩张及肾积水.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)

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