自发性心绞痛病因

一、发病原因

由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常.本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在,如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等,病因尚不清楚.但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外,也可导致心肌发育停滞,另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一.还有学者证明:本病遗传基因异常与Bath综合征(X染色体连锁异常有扩张性心肌病、骨骼肌异常、中性粒细胞减少及线粒体异常)相似.

二、发病机制

尚不清楚,可能与下列两类因素有关:

1.遗传因素 性遗传连锁分析提示,本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上,G4.5基因突变是产生NVM的始因.Bleyl等报道一组家族性男性INVM病例,发现其相关基因位于X染色体的Xq28区段上,该位置邻近系统性肌病(Emery-Dreifuss肌萎缩、肌小管性肌病、Barth综合征)相关基因,提示NVM可能是系统性肌病的一部分.某些NVM儿童可能并存其他遗传病.

2.继发性病因 指在其他先天性心脏病的基础上,同时伴有NVM.心肌窦状隙持续状态(persisting sinusoids)常用来描述合并复杂发绀性心脏病、左心室或右心室梗阻性病变和冠状动脉先天畸形.在这些“继发”性NVM患者中,由于心室压力负荷过重和心肌缺血,阻止了正常胚胎心肌窦状隙的闭合,使心内膜的形成发生障碍,即心内膜缺如,从而引起心腔内的血液直接对肌小梁产生高压机械效应,使窦状隙持续存在而不消退.

(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询.)