非霍奇金氏淋巴瘤症状

一、症状

NHL临床表现差异大,一些病人仅有外周淋巴结肿大,几乎无全身症状,病理也一目了然,因此在活检后即明确诊断.但另一些病人临床表现复杂而危重,而且病理标本的获得与病理诊断均十分困难.各种病理亚型有相对特殊的临床表现.

1、非特异性症状 发热,热型不定,浅表淋巴结肿大,盗汗.肿瘤可原发于身体任何部位并出现与肿瘤部位相关的压迫症状.无有效治疗时肿块活检部位或肿块外伤后可长久不愈.晚期病人出现消瘦、苍白、肢体疼痛、出血倾向,肝、脾肿大,肾脏也可因浸润而肿大,并可触及.

2、淋巴母细胞型(70%为T细胞性) 70%原发于胸腔,特别是纵隔.当原发于纵隔时常见症状有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困难、气促、平卧困难,重者有发绀、颈头面部及上肢水肿,胸部X线平片可见中、前纵隔巨大肿块,可伴有不等量胸腔积液.腹腔为原发部位较少见.少数病人在诊断时就有中枢神经系统浸润,并出现相应症状与体征.在淋巴母细胞型NHL骨髓浸润较常见,此时无论从细胞形态学、免疫学还是细胞遗传学均较难确定究竟是ALL还是NHL骨髓浸润.

3、小无裂型(95%以上为B细胞性) 原发于腹腔较多见,可有腹痛、腹围增大、恶心、呕吐、大便习惯改变,肝、脾肿大,腹水.有时可表现为肠套叠、胃肠道出血、阑尾炎样表现,甚至少数病人发生肠穿孔等急腹症.右下腹肿块较多见,需与炎性阑尾包块、阑尾炎鉴别.其次较多见的原发部位为鼻咽部,出现鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸气性呼吸困难.

4、大细胞型(70%为T细胞性,30%为B细胞性) 病程相对较长,可有较特殊部位的浸润,如大细胞性B细胞型NHL浸润纵隔,而小无裂B细胞型浸润纵隔较为少见.大细胞间变型可原发于皮肤皮下组织、中枢神经系统、肺、睾丸、骨,甚至肌肉和胃肠道等,并出现相应的症状.

5、中枢浸润 以上各型均可发生肿瘤细胞中枢神经系统浸润,常与骨髓浸润同时存在,包括脑膜、脑神经、脑实质、脊髓旁及混合性浸润,出现头痛、呕吐等颅高压症状,或面瘫、感觉障碍、肌力改变、截瘫等.如不给予中枢神经系统预防性措施,病程中中枢神经系统浸润机会很高,眼神经与面神经受累机会较多.

6、临床分期 分期的目的是评估疾病进展快慢程度以明确诊断和指导正确治疗.Ann Arbor分期系统已被广泛应用于儿童HD,但对儿童NHL则不适用,因为儿童NHL不像HD那样呈现一个顺序和可预见的形式.St.Jude儿童研究医院的临床分期系统已被广泛接受.

经骨髓穿刺,骨髓细胞有大于25%的肿瘤细胞的儿童认为有ALL,局限性部位的一个肿瘤如果骨髓细胞中有5%～25%的肿瘤细胞则认为是Ⅳ期NHL.

在大部分分期系统,儿童NHL分成两大类:一类是部位良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期),占儿童NHL的35%～40%,经现代治疗有良好的预后;另一类是部位不佳的肿瘤和播散性肿瘤(Ⅲ期和Ⅳ期),大部分治疗失败,预后不良.

确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查).不仅可确诊,还可做出分型诊断,这对了解该病的恶性程度、估计预后及做出正确的治疗方案都至关重要.

正确处理和固定活检物质对于正确诊断十分重要.正确处理活检物质可以做一系列补充检查,特别是免疫表型分析、细胞基因学分析、融合蛋白的分子学检查及免疫球蛋白形式和TCR基因重排检查,对正确诊断起辅助作用.首要原则是尽可能少使用侵入性操作过程.有胸腔积液者行胸穿进行细胞学检查和免疫学检查,经常可以在数小时内提供诊断,如果骨穿结果正常及没有早期可以得到的积液,可以选择纵隔外淋巴结进行活检.如果可以取到的外周淋巴结活检结果阴性,则可以在局麻下行胸骨旁纵隔切开术,也可以在X线指导下行纵隔肿块的针刺活检或针刺抽吸.

以浅部淋巴结肿大发病者,活检可以确诊,关键是对一些无痛性淋巴结肿大者要提高警惕,而原发于深部淋巴结者,则易漏诊,故对长期发热原因不明者,如怀疑为NHL应进行手术探查.

腹部巨大淋巴瘤患者由于代谢紊乱和肾功能异常,特别是快速生长的伯基特淋巴瘤,也给诊断带来了困难.腹水经常包含有大量恶性肿瘤细胞,正确的细胞学检查结合免疫表型检查可以提供一个快速的诊断,而使患者免去了剖腹探查术和全麻的额外风险.