神经系统肿瘤病因

1.神经节细胞瘤(Ganglioma) 是良性肿瘤,分化好,由节细胞和神经纤维组成,多起源于交感神经,好发于交感神经节,副交感神经节,脊神经后根神经节和肾上腺髓质,也可见于中枢神经系统,纵隔的神经节细胞瘤比神经鞘瘤发病年龄低,是幼年儿童时期最常见的神经源性肿瘤,明显高于神经母细胞瘤,女性稍多,好发于交感链,多位于后纵隔,向前突出,比较远离中线,可推移胸膜和肺,但无侵犯性,此瘤生长缓慢,当肿瘤生长较大生长后始出现症状,故临床所见瘤体常在5cm以上.

2.神经节母细胞瘤(Ganglioneuroblas-toma) 也称成神经节细胞瘤,由成熟的和未成熟的节细胞组成,很少见,其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间, Stout(1947)认为它在自然病程中有两种不同的组织类型:

①混合型神经节母细胞瘤:成熟的成神经细胞占优势,在局部区域有未成熟的成神经细胞;

②弥散型神经节母细胞瘤:是分化良好的和未成熟的成神经细胞的弥散性混合,混合型神经节母细胞瘤,有很高的转移率,在绝大多数报道中,转移率为65%～75%,相反,弥散型病人转移不足5%,男女发病率相似,1/3病人见于2岁以内,半数见于3岁以内,4/5见于是10岁以内,20岁以后者少见,大部分肿瘤皆位于后纵隔,来自交感神经干,占据脊柱旁沟,肿瘤常沿着神经血管束发展,左右侧相似,少数瘤体跨过中线.

3.神经母细胞瘤(Neuroblastoma) 是一种分化极差的高度恶性肿瘤,起源于交感神经系统,因此可发生在任何有交感神经组织存在的部分,神经母细胞瘤最常见的部位在腹膜后,但有10%～20%的肿瘤可原发于纵隔,这类肿瘤有高度浸润性,常在诊断前早已有转移,通常转移的部位有区域淋巴结及骨,脑,肝和肺,这类肿瘤大都发生在儿童,75%的病例发生在4岁以下的儿童,儿童的纵隔神经源性肿瘤50%以上是神经母细胞瘤,而儿童神经母细胞瘤20%发生于纵隔内,成人很少发生这类肿瘤,肿瘤由小,圆,不成熟的细胞聚集成玫瑰花结状,在超微结构的检查中,见到神经分泌的颗粒具有特异性,神经母细胞瘤好侵犯邻近组织,位然,而菊形团(一般认为是分化较好的表现)以骨转移为多的意见也被人怀疑,因初生儿肿瘤内有很多形成良好的菊形团,而年龄稍大的婴幼儿肿瘤也可全无菊形团表现,除骨肝转移外,淋巴结转移也较常见,肺转移甚少,脊髓转移罕见,骨转移中以颅骨转移最多(包括眼眶),使颅压增高,颅缝开大,长骨转移常无症状,且常呈对称性,骨的广泛转移,伴骨髓破坏,造成严重贫血,在疾病晚期几乎皆出现贫血,骨转移早期可侵犯骨膜和邻近软组织以及骨髓腔,颅骨内板骨膜受累可推移硬脑膜,但突入蛛网膜下腔者实属例外,神经母细胞瘤偶见分化成嗜铬细胞瘤,而有些功能性嗜铬细胞瘤中含有神经母细胞瘤的成分,Mason等(1952)报道1例5个月婴儿患胸腔神经母细胞瘤,并有阵发性肾上腺素分泌过多,手术后症状消失,瘤体内见到嗜铬性细胞,并证实存在胺的前身,实际上,除神经母细胞瘤外,神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况,尤以神经母细胞瘤为突出,病人尿中排出的胺是儿茶酚胺的降解中间产物,即多巴胺,5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸(VMA),神经细胞分化愈成熟,胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多.