快速导航箭头
四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧,呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡,出生后短期内由于动脉导管尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现紫绀,绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重,但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如肺动脉闭锁,流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部,肺动脉瓣环,肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀,右心室流出道梗阻程度轻,右至左血液分流量少的病例,紫绀程度轻,如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀,进食,哭闹,活动时紫绀加重,并出现呼吸困难,儿童病人喜采取蹲踞体位,蹲踞可减少下肢静脉回流量,增高体循环阻力,从而使肺部血流量增多,动脉血氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻.
漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时,狭窄加重,肺血流量突然减少可引致缺氧性发作,呈现呼吸困难,昏厥和抽搐,严重者可以致死,气候炎热和体温升高时更易发作,发作时喷射性收缩期杂音常减弱或消失,吗啡0.2mg/kg肌肉注射,或心得安每日2.5mg/kg可缓解缺氧性发作,少数病例因心室间隔缺损较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环充血,临床上可呈现心力衰竭症状,但出生6个月后紫绀即逐渐加重,紫绀程度重,红细胞显著增多的病例,脑血管可能形成血栓引致偏瘫或脑脓肿,在身体失水的情况下脑血栓更易发生,年龄较大紫绀严重的病例,支气管动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量咯血.
(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)
南京市广州路300号
025-83714511, 83718836
南京市姜家园121号
025-83348666
南京市鼓楼区中山北路262号
025-83429265
南京市东江北路368号
025-86211033
北京市海淀区永定路69号
010-57976688(总机),010-57976508(挂号咨询)
北京市海淀区复兴路28号
010-66936182(预约挂号),010-66887329(总机),010-66936619(咨
北京市西城区西什库大街八号
010-83572211
北京市西城区北礼士路167号
010-88398866,010-68314466(总机),010-88398331(挂号室)
上海市淮海西路241号
021-63850000(预约挂号),021-62821990(咨询)
上海市杨浦区控江路1665号
021-55571133(预约挂号),021-25078999(总机),021-69692701(崇
总院:上海市瑞金二路197号(永...
021-64370045(总机),021-64717398(远洋分院)
广州市广州大道北路1838号
020-61641888/61360201(预约挂号) |020-61641114(总机) |020
广东省广州市工业大道中253号
020-61643114(总机),020-62782020(挂号咨询)
广东省广州市中山二路58号
020-87332200(总机),020-87330808(门诊咨询)
广州市黄埔区黄埔东路183号
020-82377155(门诊)