先天性二尖瓣狭窄治疗

1.药物治疗

包括预防风湿热复发,防止感染以及合并症的治疗.

(1)心力衰竭 遵循心衰治疗的一般原则,利尿、强心、扩血管治疗.急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药.

(2)心房颤动 治疗原则为控制心室率,争取恢复窦性心律,预防血栓栓塞.①急性发作伴快室率:血流动力学稳定者,可静注西地兰将心室率控制在100/分钟以下.无效,可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂(美多心安、艾司洛尔)或钙拮抗剂(维拉帕米、地尔硫卓；急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时,应立即电复律.②慢性心房颤动:病程<1年,左房内径<60mm,无病态窦房结综合征或高度房室传导阻滞者,可考虑行药物(常用转复药物有奎尼丁、胺碘酮)或电复律术转复窦性心律.复律前应做超声检查以排除心房内附壁血栓.转复成功后用胺碘酮或奎尼丁维持窦性心律.不宜转复者,口服地高辛或联用地尔硫草、倍他乐克、氨酰心安将心室率控制在静息时70/分钟左右.

(3)抗凝适应证 ①左房血栓.②曾有栓塞史.③人工机械瓣膜.④房颤.如无禁忌证,首选华法林,控制血浆凝血酶原时间(PT)延长1.5～2倍；国际标准化比率(INR)2.0-3.0.复律前3周和复律后4周需服用华法林抗凝治疗.

2.手术治疗

手术选择:二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类,一般情况下首选成形术,病变难以成形或成形手术失败者,考虑进行瓣膜置换.

(1)经皮房间隔穿刺 二尖瓣球囊扩张术(PBMV)适应证:①有症状,心功能Ⅱ、Ⅲ级.②无症状,但肺动脉压升高(肺动脉收缩压静息>50mmHg,运动>60mmHg).③中度狭窄,二尖瓣口面积0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2.④二尖瓣柔软,前叶活动度好,无严重增厚,无瓣下病变,超声及影像无严重钙化.⑤左房内无附壁血栓.⑥无中重度二尖瓣反流；⑦近期无风湿活动(抗“O”、血沉正常).

(2)闭式交界分离术 适应证同经皮球囊扩张术,现已被球囊扩张术及直视成形术所替代.

(3)直视二尖瓣成形术 适应证:心功能Ⅲ～Ⅳ级；中、重度狭窄；瓣叶严重钙化,病变累及腱索和乳头肌；左房血栓或再狭窄等,不适于经皮球囊扩张术.术后症状缓解期为8～12年,常需二次手术换瓣.

(4)瓣膜置换术成形术 难以纠正二尖瓣畸形时,选择瓣膜置换手术.适应证:①明显心衰(NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级)或可能出现危及生命的并发症.②瓣膜病变严重,如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄.③合并严重二尖瓣关闭不全.