亨延顿舞蹈病治疗

胆汁酸可延缓“亨廷顿舞蹈病”发作.

一般治疗亨廷顿病患者脑内γ-氨酪酸(GABA)减少,胆碱能活动受抑制,而多巴胺活动过度,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂.

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂:丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体.苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次.

2.提高胆碱的含量:毒扁豆硷抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动.

3.增加中枢神经系统的γ-氨酪酸(GABA)含量:异烟肼是γ-氨基丁酸转移酶的抑制剂,可能使中枢的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,使有些患者有轻到中度的进步.一般剂量为10～20mg/kg,每一疗程用药时间4个月～1年;同时应用维生素B6效果更好.

4.痴呆症状治疗:目前还没有很好的药物.但精神症状通过药物治疗可以获得改善.可用阿米替林、多塞平(多虑平)改善患者的抑郁症状.对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗.

5.神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植:尚处于探索之中,是否有效还不能确定.

6.其他治疗:可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等.抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效.此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效.

中医治疗(1)风热(火)入络,经脉拘纵:治则:清热泻火,熄风宁神.方药:三黄石膏汤合导赤散加减.方中以黄芩、黄连、黄柏、山栀、生石膏泻火泄热；生地、木通、生甘草、淡竹叶以导心火下泄；豆鼓和胃除烦.若风动明显者加蝉衣、钩藤、全蝎、木瓜以熄风舒筋.若吞咽困难、流涎者,先投以大七气汤,药用青皮、陈皮,三棱、莪术、桔梗、香附、半夏、甘草、益智仁以开郁散结、理气和胃.若舌强难言,可先投以解语丹,药用石菖蒲、白附子、天麻、远志、全蝎、羌活、南星木香、甘草以醒脑开窍,熄风定惊.

(2)精血两虚,经脉失养:治则:大补精血,佐以定风.方药:大定风珠合补肝汤加减.大定风珠以龟板、鳖甲、阿胶、鸡子黄、麦冬大补精血；芍药、甘草、五味子酸甘化阴,且能缓其急迫；牡蛎熄风潜阳,麻仁滋脾润燥.补肝汤以当归、川芎、地黄、白芍等四物汤为主药,以补血养血活血,佐以木瓜酸收舒筋止挛急；枣仁、麦冬、甘草养心安神.若风动明显者,亦可加蝉衣、钩藤、全蝎.

目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程,但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作.治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗,同时进行必要的支持治疗.要让患者及可能得病者树立信心,相互帮助,建成富有乐观主义的家庭.