胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术

1841年，Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有并指畸形者。直到1962年才将此类畸形称为Poland综合征。这一综合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的胸骨头发育不良，第2～5肋骨前部分、肋软骨缺损出现肺疝（图5.2.1.4-1）。吸气时右胸肋软骨缺损处向内凹陷（图5.2.1.4-2）；呼气时右胸肋软骨缺损处向外凸起（图5.2.1.4-3）。乳房轻度发育不良，至乳房完全缺如，乳头缺如。患胸皮下脂肪少，无腋毛。手畸形包括手掌畸形（图5.2.1.4-4）、短指、并指畸形；肩胛骨小、抬高和翼状畸形。该综合征较为少见，估计发病率为1/3万。Poland综合征还可伴第二种罕见综合征，即双侧或单侧面瘫和眼外展肌麻痹，称Mobius综合征。Shamberger等报道的75例Poland综合征，男40例，占53.3%，女35例，占46.7%；右侧44例，占58.7%，左侧30例，占40%；双侧1例，占1.3%；合并手畸形占66.7%；合并乳房畸形占49.3%。患儿胸廓向内凹陷，胸骨向患侧旋转，对侧呈凸出畸形者占32.0%。

确定胸壁肌肉、骨骼缺损的范围对胸壁重建的设计和修复材料的选择均非常重要。